Ebstein Anomalie oder auch Morbus Ebstein genannt

Mit weniger als 1 Prozent aller angeborenen Herzfehler ist die Ebstein-Anomalie (auch Morbus Ebstein) ein sehr seltener angeborener  Herzfehler beide Geschlechter sind gleich häufig betroffen.

Die Ebstein-Anomalie ist ein Herzfehler, bei dem rechtsseitig die Klappensegel der dreizipfligen Herzklappe (sogenannte Tricuspidalklappe) in die Hauptkammer hineinverlagert sind.

Die Tricuspidalklappe besteht aus drei Segeln, die den rechten Vorhof von der Hauptkammer trennen. Diese Segel sind bei der Ebstein-Anomalie fehlgebildet, unvollständig angelegt oder fehlen gänzlich.

Durch die Verlagerung der Herzklappe wird ein Anteil der rechten Hauptkammer zum rechten Vorhof. Der Vorhof ist entsprechend größer als bei einem normalen Herzen, während die Herzkammer kleiner ausfällt. Aus diesem Missverhältnis resultiert schließlich eine übermäßige Belastung der Hauptkammer, die in einer Rechtsherzinsuffizienz mündet.